Гранулематоз Вегенера: Діагностика та лікування | happilyeverafter-weddings.com

Гранулематоз Вегенера: Діагностика та лікування

Гранулематоз Вегенера не є заразною хворобою, як багато хто вірить. Існує ніяких доказів того, що він також спадковий. Щороку діагностується близько 500 нових випадків захворювання, що виникають у будь-якому віці. Проте це в основному стосується людей у ​​віці від 30 до 40 років. Вона впливає на чоловіків та жінок однаково, проте 97% пацієнтів є кавказькими, 2% - негроїдними, 1% - іншою расою. З гранулематозом Вегенера надзвичайно важливо дізнатись більше про діагностику та його лікування, коли він діагностується.

Що таке гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера - це рідкісне захворювання, яке викликає кровоносні судини у верхніх дихальних шляхах (ніс, пазухи та вуха), а потім легені та нирки, щоб роздутись і запалити. Очі, шкіра та суглоби також можуть постраждати від артриту, що виникає приблизно в половині випадків. Гранулематоз Вегенера вважається аутоімунним розладом. Це незвичайне захворювання зазвичай починається як локалізоване гранулематозне запалення слизової оболонки верхніх або нижніх дихальних шляхів і може прогресувати у генералізований некротичний гранулематозний васкуліт та гломерулонефрит. Причиною гранулематозу Вегенера невідомо. Хоча захворювання нагадує інфекційний процес, ще ніяких збудників ще не було виділено. Через характерних гістологічних змін гіперчутливість була постулатована як основа захворювання.

Симптоми гранулематозу Вегенера

Частий синусит є найбільш поширеним симптомом гранулематозу Вегенера.
Інші ранні симптоми включають постійну лихоманку без очевидної причини, нічний піт, втома та нездужання ("погане відчуття"). Хронічні вушні інфекції можуть виключити діагноз гранулематозу Вегенера.

Інші симптоми верхніх дихальних шляхів включають носові кровотечі, біль та виразки навколо відкриття носа пацієнта. Втрата апетиту та втрата ваги також є загальними. Ураження шкіри зазвичай виникає, але немає жодного типового ураження, пов'язаного з цим захворюванням. Симптоми захворювання нирок можуть бути присутніми, але це не завжди відбувається. Моча може бути кривава, і вона спочатку з'являється як червона або димчаста сеча. Проблеми з очей розвиваються у значної кількості хворих, які можуть варіюватися від легкого кон'юнктивіту до сильного набряку ока. Інші симптоми включають слабкість, кашель або кашель крові, а також криваву мокроту. Хворий зазвичай скаржиться на задишку, хрипість, біль у грудях, висип і болі в суглобах.

Діагностика гранулематозу Вегенера

Гранулематоз Вегенера діагностовано характерними клінічними, серологічними та патологічними виявленнями. Гранулематоз Вегенера необхідно діагностувати та лікувати рано, щоб запобігти ускладненням. Загальні ускладнення включають захворювання нирок, захворювання легенів, серцеві напади та пошкодження мозку. Лікар, як правило, може визнати характерний характер симптомів, хоча результати аналізів крові не можуть конкретно визначити гранулематоз Вегенера. Однак ці аналізи крові можуть сильно підтримати діагноз. Аналіз крові може виявити антинейрофільні цитоплазматичні антитіла в крові, які свідчать про це захворювання. Якщо ніс, горло чи шкіра не постраждали, діагноз може бути складним. Це відбувається тому, що симптоми та рентгенівські промені можуть нагадувати симптоми ряду легеневих захворювань. Рентген грудної клітки може показати порожнини або щільні ділянки в легенях, подібних до раку. Для того, щоб визначити діагноз гранулематозу Вегенера, можна виконати різні тести, включаючи біопсію аномальної тканини. Лікар міг вибрати відкриту біопсію легенів, біопсію верхніх дихальних шляхів, біопсію слизової оболонки носа, бронхоскопію з транстрахеальною біопсією або біопсію нирок. Аналіз сечі допомагає шукати ознаки захворювання нирок, такі як білок і кров у сечі. По суті, наявність хвороби нирок необхідне для остаточного діагнозу гранулематозу Вегенера.

Лікування гранулематозу Вегенера

Кортикостероїди можуть використовуватися окремо для лікування ранніх симптомів. Однак більшості людей також потрібен ще один імуносупресивний препарат, такий як циклофосфамід для лікування гранулематозу Вегенера. Імуран - це загальний вибір. Цей препарат здатний контролювати захворювання, зменшуючи невідповідну імунну реакцію організму, що значно покращує прогноз. Без лікування ця форма захворювання є фатальною. Лікування, як правило, продовжується щонайменше через рік після того, як симптоми гранулематозу Вегенера зникають.

Кортикостероїди, призначені одночасно для придушення запалення, як правило, можуть скорочуватися і припинятися під час іншого лікування, як і раніше. Для людей, які отримують імунодепресанти, лікар звертається до будь-якого підозрюваного інфікування якнайшвидше. Це пов'язано з зниженою здатністю організму боротися з інфекціями під час цієї терапії. Пневмонія особливо поширена, коли легені страждають від Вегенера. Крім того, антибіотик може використовуватися для профілактики інфікування людям, які протягом багатьох років приймають імуносупресивні препарати. Лікування кортикостероїдами, циклофосфамидом, метотрексатом або азатіоприном викликає тривалу ремісію у більш ніж 90% пацієнтів, уражених гранулематозом Вегенера.

З лікування більшість людей відновлюються протягом місяців, хоча деякі можуть розвинутися хронічна ниркова недостатність. Без лікування пацієнти можуть померти протягом декількох місяців, тому ускладнення зазвичай виникають через відсутність лікування. Можливі ускладнення включають хронічну ниркову недостатність, кровохаркання (кашель крові), дихальну недостатність або запалення очей. Загальними ускладненнями є також перфорація носової перегородки та висип. Крім того, ліки, що використовуються для лікування захворювання, можуть викликати побічні ефекти. Ці побічні ефекти також можуть призвести до ускладнень.

Важливо знати, коли зателефонувати до лікаря. Будь-хто, хто відчуває біль у грудях, кашляє кров, кров у сечі, або інші симптоми цього захворювання, слід зателефонувати своєму лікарю. Проблема в тому, що в даний час не існує жодних превентивних заходів.

Прогноз гранулематозу Вегенера

При правильному лікуванні більшість людей, у яких діагностовано гранулематоз Вегенера, відновлюються протягом декількох місяців. Проте деякі можуть розвинутися хронічна ниркова недостатність. Повний синдром зазвичай прогресує до ниркової недостатності, коли дифузна судинна фаза починається з-за гранулематозу Вегенера.

Пацієнти з обмеженим захворюванням можуть мати ураження носа та легенів, з невеликим чи безсистемним втручанням, при якому легеневі прояви можуть покращитись або погіршуватися спонтанно. Ранній смертельний прогноз може бути суттєво покращено при лікуванні імунодепресивними цитотоксичними препаратами. Рання діагностика та лікування є найважливішими, оскільки зараз існує висока швидкість ремісії. Фактично, критичні ниркові ускладнення можна уникнути або зменшити. Циклофосфамід, від 1 до 2 мг / кг / добу з пероральною гідратацією або за допомогою первинної швидкої інфузії IV як одноразової дози через 2-3 тижні є препаратом вибору для гранулематозу Вегенера.

Кортикостероїди, які знижують васкулітовий набряк, даються одночасно. Це може бути преднізон 1 мг / кг / добу. Після 2 - 3 місяців, преднізолон супроводжується доти, доки пацієнт не підтримуватиметься виключно на циклофосфаміді. Це означає, що довготривале дозування IV виявиться менш ефективним.

У терапії гранулематозом Вегенера азатіоприн менш ефективний. Однак цей препарат може бути альтернативою або доповненням до циклофосфаміду для пацієнтів, які не можуть переносити циклофосфамід. Імпульсне лікування метотрексатом є кращою альтернативою. Довгостроковий профілактичний триметоприм-сульфаметоксазол, як видається, дуже ефективний для уражень верхніх дихальних шляхів і може бути достатнім як єдине тривале лікування після того, як всі системні особливості були знебарвлені циклофосфамідом та кортикостероїдами. Інколи асоційована анемія може бути настільки глибокою, що переливання крові необхідне через цю терапію.

Довготривалу повну ремісію можна досягти при правильній терапії навіть у випадку поширеної хвороби. Трансплантація нирок була успішною при нирковій недостатності, хоча в доповіді одного пацієнта, який отримував імплантат нирок з трупом, показано, що у кінцевому підсумку розвинені типові ниркові ураження гранулематозу Вегенера. Зростання частоти виникнення солідних пухлин через багато років може відображати використання високодозових циклофосфамідів як терапії вибору. Високий рівень захворюваності на рак сечового міхура через багато років після лікування є тривожним наслідком геморагічного циститу, пов'язаного з виведенням продукту з пробою продукту циклофосфаміду. Часто невиправдана високою рідиною під час початкової терапії. Ураження нирок викликає гломерулонефрит, який може спричинити кров у сечі та ниркову недостатність в кінці серйозних наслідків гранулематозу Вегенера.

Читати далі: захворювання легенів: емфізема та тютюновий дим



Захворювання нирок може швидко погіршуватися, і, якщо його не лікувати, ниркова недостатність і смерть зустрічаються у понад 90% пацієнтів. Гранулематоз Вегенера найчастіше зустрічається у дорослих середнього віку, і деякі лікарі вважають, що чоловіки страждають вдвічі частіше, ніж жінки. Це зустрічається рідко у дітей, але захворювання спостерігається у новонароджених у віці 3 місяців.

#respond