Синдром Гієна-Барра: причини, симптоми та лікування | happilyeverafter-weddings.com

Синдром Гієна-Барра: причини, симптоми та лікування

Зазвичай Гієлен-Барре відбувається через кілька днів чи тижнів після появи симптомів пацієнта. Не так важко визнати симптоми дихальної або шлунково-кишкової вірусної інфекції. Інколи хірургія або щеплення викликають синдром Гієна-Барра. Цей розлад може розвинутися протягом декількох годин або днів, або це може зайняти до 3-4 тижнів. Більшість людей досягають стадії найбільшої слабкості протягом перших 2 тижнів після появи симптомів. До третього тижня хвороби 90 відсотків усіх пацієнтів є найслабшими.

Що таке синдром Гієна-Барра?

Синдром Гієна-Барра - це розлад, при якому імунна система організму належить до частини периферичної нервової системи. Перші симптоми цього захворювання включають різний ступінь слабкості або відчуття поколювання. Ці симптоми найчастіше зустрічаються в ногах. У багатьох випадках слабкість і ненормальні відчуття поширюються на руки та верхню частину тіла при прогресуванні хвороби. Ці симптоми можуть збільшуватися в інтенсивності до тих пір, поки певні м'язи не можна використовувати зовсім. Коли це важко, пацієнт може бути майже повністю паралізований. У цих випадках розлад є небезпечним для життя. Це потенційно перешкоджає диханню, а часом - артеріальним тиском або серцебиттям. Саме тому синдром Гієна-Барра вважається невідкладною медичною допомогою. Такий пацієнт часто потрапляє на респіратор, який допомагає дихати. Пацієнт також слід уважно стежити за такими проблемами, як ненормальний серцебиття, інфекції, тромби та високий або низький артеріальний тиск. Більшість пацієнтів відновлюються навіть у найважчих випадках синдрому Гієна-Барра. Однак деякі пацієнти продовжують мати певний ступінь слабкості.

Причини синдрому Гийена-Барра

Ніхто ще не знає, чому синдром Гіліена-Барра вражає деяких людей, а не інших. Більше того, точно ніхто точно не знає, що ставить хворобу в рух. Те, що вчені знають, це те, що імунна система організму починає атакувати саме тіло. Це викликає так зване аутоімунне захворювання. Зазвичай клітини імунної системи атакують лише чужорідні речовини та вторгнення організмів, але з синдромом Гийена-Барре імунна система починає знищувати мієлінову оболонку, яка оточує аксони багатьох периферичних нервів. Це захворювання може навіть знищити самі аксони. Аксони - це довгі, тонкі розширення нервових клітин, що мають нервові сигнали. Мієлінова оболонка навколо аксона прискорює передачу нервових сигналів і дозволяє передавати сигнали на великі відстані тіла. У захворюваннях, у яких периферичні мієлінові оболонки поранені або деградовані, нерви не можуть передавати сигнали так ефективно, як вони повинні. Ось чому м'язи починають втрачати здатність реагувати на команди мозку. Ці команди слід виконувати через нервову мережу. Мозок також отримує менше сенсорних сигналів від решти тіла. Це призводить до нездатності відчувати текстури, спеку, біль та інші відчуття. З іншого боку, мозок може отримувати невідповідні сигнали, які можуть призвести до покаління, повзання шкіри або навіть болючих відчуттів. Оскільки сигнали до і від рук і ніг повинні проходити найдовші відстані, вони найбільш вразливі до переривання через синдром Гіліна-Барра. Тому м'язові слабкості та відчуття поколювання, як правило, спочатку з'являються в руках і ногах, після тих областей, вони можуть розвиватися вгору. Коли до Гієн-Барре передує вірусна чи бактеріальна інфекція, можливо, що вірус змінив природу клітин у нервовій системі. Саме тому імунна система розглядає їх як чужорідні клітини. Можливо також, що вірус робить саму імунну систему менш розумною щодо того, які клітини вона визнає як власну. Це дозволяє деяким імунним клітинам, таким як певні види лімфоцитів і макрофагів, атакувати мієлін. Сенсибілізовані Т-лімфоцити взаємодіють з В-лімфоцитами для одержання антитіл проти компонентів мієлінової оболонки. Це може сприяти знищенню мієліну. Вчені вивчають ці та інші можливості, щоб з'ясувати, чому імунна система виявляється порушена в синдромі Гієна-Барра, а також з іншими аутоімунними захворюваннями. Причиною та перебігом синдрому Гієна-Барра є активна область неврологічного дослідження. Ця тема включає в себе спільні зусилля неврологічних вчених, імунологів та вірусологів.

Діагностика синдрому Гийена-Барре

Гієн-Барре називається синдромом, а не хворобою, оскільки незрозуміло, чи є певний чинник, що викликає хворобу. Синдром - це стан здоров'я, що характеризується сукупністю симптомів, які відчуває пацієнт. Він також характеризується ознаками, які лікар може спостерігати або вимірювати. Знаки та симптоми синдрому можуть бути досить різноманітними, тому лікарі в окремих випадках ускладнюють діагностування Гієн-Барра. Це особливо важко на ранніх стадіях. Проблема в тому, що кілька розладів мають симптоми, подібні до тих, що знаходяться в Гілін-Барре. Тому лікарі ретельно вивчають пацієнтів та обговорюють їх, перш ніж робити діагноз. Загалом, ознаки та симптоми утворюють певний засіб, який допомагає лікарям диференціювати цей синдром від інших розладів. Наприклад, лікарі відзначають, чи з'являються симптоми з обох боків тіла, найбільш поширені в синдромі Гільєна-Барре, і швидкість виявлення симптомів.
Важливо знати, що при інших розладах м'язова слабкість може прогресувати протягом місяців, а не днів або тижнів. У синдромі Гільєна-Барра рефлекси, такі як колінні ривок, зазвичай втрачаються. Оскільки сигнали, що рухаються уздовж нерва, повільніше, тест на швидкість нервової провідності може дати лікареві підказки, щоб допомогти діагнозу. У пацієнтів з Гілієн-Барре цереброспинальна рідина, яка важить спинний мозок і мозок, містить більше білка, ніж звичайно, тому лікар може вирішити провести спинномозкову краплю - процедуру, в якій лікар вставляє голку в нижню частину спини пацієнта, щоб намалювати спинномозкову рідину з хребта.

Детальніше: AIHA - Аутоімунна гемолітична анемія

Лікування синдрому Гийена-Барре

Відомо, що ліки від синдрому Гільєна-Барра не існує, але є терапії, які зменшують тяжкість захворювання та прискорюють відновлення у більшості пацієнтів. Існує також декілька способів лікування ускладнень Гілін-Барре. В даний час плазмаферез та високодозована імуноглобулінова терапія використовуються як найкращий варіант лікування. Обидва вони однаково ефективні, але імуноглобулін легше призначати для більшості лікарів.
Плазмаферез є методом, за допомогою якого цілі крові видаляють з організму і обробляються. Таким чином, червоні та білі кров'яні клітини відділяються від плазми або рідкої частини крові. Потім клітини крові повертаються пацієнту без плазми, яку організм швидко заміщає. Вчені все ще точно не знають, чому працює плазмаферез. Однак ця методика, схоже, зменшує тяжкість і тривалість епізоду Гільєна-Барра. Це може бути тому, що частина плазми крові містить елементи імунної системи, які можуть бути токсичними для мієліну.
У високій дозі імуноглобулінової терапії лікарі дають внутрішньовенні ін'єкції білків. Імунна система, природно, продукує ці білки в невеликих кількостях, щоб атакувати вторгнення організмів. Дослідники виявили, що при данні високих доз цих імуноглобулінів пацієнтам Гілієн-Барре можна зменшити імунну атаку на нервову систему. Слідчі не знають, чому і як це працює, хоча пропонується кілька гіпотез.
Використання стероїдних гормонів також розглядалося як спосіб зменшення тяжкості синдрому Гієна-Барра. Проте контрольовані клінічні випробування показали, що це лікування є не тільки неефективним, але навіть може мати шкідливий вплив на синдром Гієна-Барра.
Найважливіша частина лікування цього синдрому полягає у збереженні функціонування пацієнта при відновленні нервової системи. Це іноді може вимагати розміщення пацієнта на респіраторі, моніторі серця або інших машинах, щоб допомогти організму функціонувати. Необхідність цього складного механізму є однією з причин, чому пацієнти із синдромом Гюїлен-Барре звичайно лікуються в лікарнях. У лікарні лікарі також можуть шукати і лікувати багато проблем, які можуть спричинити будь-який паралізований пацієнт. Це такі ускладнення, як пневмонія або висипання крові. Часто, навіть перед початком відновлення, доглядачам може бути доручено рухати кінцівки пацієнта вручну. Це рекомендується, щоб допомогти зберегти м'язи гнучким і сильним. Пізніше, коли пацієнт починає відновлювати контроль кінцівок, починається фізіотерапія синдрому Гийена-Барре. Ретельно продумані клінічні випробування нових та експериментальних методів лікування є ключем до поліпшення лікування цих пацієнтів. Подібні клінічні випробування починаються з дослідження основних і клінічних вчених, які визначають нові підходи до лікування хворих на хворобу. Проблема в тому, що Синдром Гієна-Барра може бути руйнівним розладом через його раптовий та несподіваний початок. Крім того, відновлення не обов'язково швидке, тому пацієнти, як правило, досягають точки найбільшої слабкості або паралічу днів або тижнів після появи перших симптомів. Симптоми потім стабілізуються на цьому рівні протягом періоду днів, тижнів або місяців. Період одужання може бути як короткий, як кілька тижнів, або до кількох років, коли приблизно 30 відсотків тих, хто має Гілієн-Барре, як і раніше, мають залишкову слабкість через 3 роки.

#respond